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Morfovirtual 2018

ESTUDIO COMPARATIVO SOBRE MORBILIDAD Y MORTALIDAD POR MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL.QUINQUENIOS 2003-2007Y 2010-2014. SANTIAGO DE CUBA

Autor: MsC. Alexi Domínguez Fabars. E-mail: aadominguez@infomed.sld.cu. Calle 6 # alto entre 7 y 9 Rpto. Asunción. Municipio Santiago de Cuba. Provincia Santiago de 77 Cuba. Cuba
Coautores: MsC. Irina   Guzmán Sancho, MsC Dra. Dania Rodríguez Carrión, MsC Dra. Maria Esther Mederos Avila, MsC Dra. Farah María Ricardo Saint-Félix,
Facultad No1 de Medicina. Universidad de Ciencias Médicas de Santiago de Cuba. Cuba.
INTRODUCCIÓN
El desarrollo económico social, y los progresos en el control de las enfermedades infecciosas y la desnutrición, han determinando en los últimos años un aumento relativo de los problemas de salud de origen genético y de los defectos congénitos en general. (1, 2)
El término de defecto congénito es una categoría amplia que incluye a las malformaciones congénitas (MC): defectos morfológicos y estructurales que tienen lugar durante la morfogénesis y están presentes en el momento del nacimiento y a las enfermedades genéticas que pueden afectar además de la estructura en ocasiones también la función o el metabolismo, trayendo consigo daño físico o mental, disminución del promedio de vida o mayor letalidad. (3)
Las malformaciones congénitas constituyen un grupo de enfermedades de tratamiento y rehabilitación no siempre exitoso, muchas de ellas son de evolución crónica y dejan secuelas que representan una desventaja social, con un alto costo al individuo,  la familia y la comunidad, son de difícil prevención y de alta mortalidad, por lo que su conocimiento ha constituido un hecho de interés durante años.(4)
Según los criterios de Czeizel las malformaciones congénitas se pueden clasificar atendiendo a múltiples factores: por su  severidad (mayores o menores), según prevalencia (comunes [1 en 1000], raras [1 en 100000], o intermedias, entre los valores referidos),  por su desarrollo en el tiempo (cigopatías, embriopatías y fetopatías), atendiendo a su patogénesis (malformación, deformación y disrupción), y  según su etiología que constituye uno de los más importantes aspectos dentro de la clasificación, pues se basan en el conocimiento de las causas especificas que la generan.(5)
También se pueden clasificar en aisladas y múltiples de acuerdo a la selección de uno o más órganos. Las malformaciones congénitas múltiples, según Smith, se definen como aquellos recién nacidos que tienen dos o más malformaciones en diferentes aparatos o sistemas y que pueden ser debidas a una causa común. Otros autores la definen cuando se presentan dos o más malformaciones congénitas en una misma persona.(6)
Además aparecen clasificadas de acuerdo a su desenlace en malformaciones de primer orden, definidas como aquellas que tienen un desenlace adverso ya sea en el plano funcional o en el social del individuo, por el contrario las anormalidades de segundo orden incluyen todas aquellas que no tienen importancia médica o estética. Las primeras coinciden con los defectos que aparecen en los sistemas vitales: cardiovasculares, nervioso, gastrointestinal, esquelético y urogenital.(7)
Como defecto genético pueden ser causadas por alteraciones en el material genético ya sea a nivel de genes o cromosomas, por tanto pueden estar determinadas total o parcialmente desde la concepción o también ser el resultado de factores ambientales debido a la acción de agentes teratógenos que intervienen en el desarrollo embrionario y/o fetal durante la gestación o ser el resultado de condiciones maternas ya sean crónicas o agudas. La etiología más común es que estas tengan una causa mixta es decir, poligénicas o  multifactoriales, interacción genética y ambiental.(8)
En la morfogénesis del sistema nervioso se producen complejas interacciones moleculares y celulares intrínsecas, que se extienden más allá del desarrollo prenatal, por lo que la prolongación  y la complejidad de los  procesos que garantizan el desarrollo de este sistema unido a la acción de factores ambientales y genéticos, favorecen la frecuente aparición de alteraciones durante la embriogénesis nerviosa.(9)
Estas alteraciones generalmente ocurren en una etapa muy temprana de la gestación, se presentan aproximadamente entre el 17 y 30 días después de la concepción, como consecuencia de que el sistema nervioso central aparece al inicio  de la tercera semana del desarrollo como una placa alargada y en forma de zapatilla, de ectodermo engrosado, la placa neural, los bordes laterales de estas se elevan y forman los pliegues neurales. Los pliegues neurales se elevan más, el centro se deprime y forma el surco neural, los pliegues se acercan en la línea media y por último se fusionan formando el tubo neural.
En  este proceso la notocorda actúa como inductor primario. El cierre definitivo del tubo neural ocurre aproximadamente el vigesimoséptimo día del desarrollo, en el período de 25 somitas. Después de cerrado el tubo neural, su porción media y el extremo caudal es estrecho y regular; posteriormente esta porción dará origen a la médula espinal, la parte anterior, más ancha, formará el encéfalo.(10)
Tras el cierre del tubo neural se produce la segmentación del mismo, proceso que  se extiende aproximadamente hasta la octava o décima semana de la gestación. A partir de este momento tienen lugar tres procesos que conducen a la formación de la corteza cerebral y demás agrupaciones neuronales del encéfalo y la médula espinal: a) proliferación celular en las zonas germinales, que da origen a neuronas y glía; b) migración neuronal a lo largo de la glía radial, y c) organización de las conexiones sinápticas, expansiones neuríticas y maduración neuronal. Todavía debe terminarse la mielinización de los axones, que se extiende a lo largo de los primeros meses de vida postnatal. En vista de este prolongado proceso, se comprende que el sistema nervioso central sea susceptible a la influencia de factores ambientales a lo largo de un período de tiempo mucho mayor que otros órganos. En la actualidad se considera que las malformaciones congénitas del sistema nervioso central son el resultado de una compleja interacción entre diversos factores ambientales y los genes que controlan la formación del cerebro y la médula espinal.(11)
A nivel nacional desde 1981 se crea el Programa Nacional de Diagnóstico y Prevención de las Malformaciones Congénitas y Enfermedades Genéticas,  lo que ha permitido una disminución en la incidencia al nacimiento de niños con anomalías congénitas incompatibles con la vida, y por tanto, una disminución de la mortalidad en niños menores de 1 año de edad.(12) En este mismo año se indica la realización del ultrasonido de pesquizaje (USD)  entre  las 22-24 semanas de gestación, técnica no invasiva que no conlleva ningún riesgo para la madre o el feto, muy útil en el diagnostico prenatal de defectos estructurales, como los del tubo neural o problemas cardíacos,(13) además en la actualidad se realiza en el primer trimestre entre las 11 y 12 semanas de gestación permitiendo realizar diagnósticos de defectos congénitos en un estadío más temprano. En 1982 se introduce el pesquizaje masivo basado en la determinación de la Alfa -Fetoproteína en Suero Materno (AFP), realizándose entre las 15 y las 19 semanas de embarazo .Las cifras elevadas de este predictor permite detectar los defectos del tubo neural (DTN) y otras malformaciones congénitas no vinculadas directamente al sistema nervoso central.(14)
Todas estas estrategias están incluidas en la atención prenatal que reciben nuestras embarazadas, cuyo escenario fundamental es el nivel primario de atención de salud. 
La Organización Mundial de la Salud (OMS) ha referido que entre el 4 y el 6 % de los recién nacidos presentan alguna enfermedad de causa total o parcialmente genética. Algunos autores coinciden en plantear que las enfermedades congénito - hereditarias se encuentran entre las tres primeras causas de muerte, así como también, existen consecuencias socioeconómicas complejas para aquellos que sobreviven el primer año de vida, siendo las malformaciones congénitas ligadas al sistema nervioso central (SNC) las de mayor frecuencia en el mundo.(15)
La ocurrencia de las malformaciones congénitas es muy variable según autores y países. En los países más desarrollados la incidencia es menor. En las poblaciones más pobres la incidencia es mayor y se reportan cifras  por 1 000 nacidos vivos de 10,6 hasta 167,0. (16)

En América Latina ocupan entre el segundo y quinto lugar como causa de muerte en menores de un año. (17)
En nuestro país también constituyen la segunda causa de muerte en menores de un año.

En Santiago de Cuba del 2000 al 2007 constituyeron la primera causa de muerte, del 2008 hasta el 2014 coincidieron los resultados con las estadísticas nacionales siendo la segunda causa de muerte en niños menores de un año.
Las  malformaciones del sistema nervioso central (SNC), ocupan el segundo lugar, siendo más frecuentes en embriones que en recién nacidos, con una incidencia en estos últimos  de 1-3 por cada 1000 nacidos vivos. (18)
En Cuba el comportamiento es igual al reportado en el mundo, planteándose que uno de cada 1000 recién nacidos cubanos presenta algún tipo de anomalía en la morfogénesis del sistema nervioso central, representando un 15% de todas las malformaciones congénitas.(19)
La provincia Santiago de Cuba se comporta de manera similar siendo las malformaciones de este sistema una de las más diagnosticadas en la etapa prenatal.
PROBLEMA
¿Qué características tiene la morbilidad y la mortalidad por malformaciones congénitas del sistema nervioso central en la provincia Santiago de Cuba en los quinquenios 2003-2007 y 2010-2014?
JUSTIFICACIÓN
Debido a la importancia de la detección precoz de las malformaciones congénitas del sistema nervioso central y por las posibilidades reales de trabajar en pos de su reducción, teniendo en cuenta lo que significa para la familia y la sociedad, nos motivamos a realizar esta investigación, la cual podría contribuir a mejorar los índices de morbilidad y mortalidad por esta causa, prioridad del Sistema Nacional de Salud Cubano.
HIPOTESIS
Si se detectan precozmente las malformaciones congénitas del sistema nervioso central las tasas de mortalidad fetal e infantil por esta causa serán bajas.

OBJETIVO
Comparar algunos aspectos relacionados con el comportamiento de la morbilidad y mortalidad de las malformaciones congénitas del sistema nervioso central en los quinquenios 2003-2007 y 2010-2014.
CONTROL SEMÁNTICO
1. Diagnóstico Prenatal: Todo caso cuyo diagnóstico se realizó intrautero, antes de las 26 semanas de gestación.
2. Interrupción por genética: Todo gestación interrumpida por confirmación de la presencia de una malformación congénita, siendo  incompatible con la vida o de alta complejidad por no tener gran posibilidad de sobrevivencia ni con cirugía ni otros tipos de tratamientos, es decir  que no tiene criterio de seguimiento.
3. Muerte Fetal (MF): Todo feto fallecido con peso mayor o igual a 1000 g.
METODOLÓGICO
*Caracterización de la investigación
Se realizó un estudio descriptivo, transversal y retrospectivo para comparar algunos aspectos relacionados con la morbilidad y mortalidad de las malformaciones congénitas del sistema nervioso central en la provincia Santiago de Cuba en los quinquenios 2003 - 2007 y 2010-2014.
*Universo 
El universo quedó constituido por 163 casos con diagnóstico de malformaciones congénitas del sistema nervioso central, los que durante el período estudiado fueron reportados por el diagnóstico prenatal, la mortalidad fetal, el RECUMAC y la mortalidad infantil.
*Operacionalización de variables
Las variables procesadas fueron:
      Epidemiológicas:
1. Periodo de tiempo: Años 2010-2014
2. Municipios: Áreas geográficas: Santiago de Cuba, Contramaestre, San Luis, Palma, Guama, Tercer frente, Segundo Frente, Mella, Songo La Maya.
3. Edad: Estimada en días después del nacimiento para la mortalidad infantil y estudiada en semanas a partir de la cronología de la gestación para la mortalidad fetal.
      Clínicas:
Tipo de defecto:
1.      Hidrocefalia
2.      Anencefalia
3.      Meningocele
4.      Raquisquisis
5.      Encefalocele
6.      Mielomeningocele
7.      Espina Bífida
8.      Agenesia del Cuerpo Calloso
9.      Meningoencefalocele
10.    Holoprosencefalia
      Paraclínicas:
1. Ultrasonido de pesquizaje: Se realiza en el primer trimestre entre las 11 y 12 semanas de gestación y en el segundo trimestre entre las 22 y  24 semanas de gestación.
2. Alfa feto proteína: Se realiza entre las 15 y 19 semanas de gestación.
TÉCNICA Y PROCEDIMIENTO
*De obtención de información y recolección de datos
Para la selección y recolección de datos de los casos reportados con malformaciones del sistema nervioso central se realizó la revisión personal de todas las fichas, reparos, controles e historias clínicas que se encuentran archivadas en el Centro Provincial de Genética y en la Dirección Provincial de Salud Pública.
Se llevó a cabo una amplia revisión bibliográfica actualizada, utilizando libros, revistas y trabajos  sobre el tema en las Bibliotecas de la Facultad 1 de Medicina, del departamento de Maestría y del servicio de Genética provincial  y en el Centro Provincial de Información de Ciencias Médicas.
Se consultó además sitios especializados de la red informática como sitios web evaluados en Infomed y datos extraídos directamente de Internet.
* De análisis y elaboración
La información se recopilo de forma manual por la investigadora y se registró en una base de datos, luego se calculó a través de la hoja de cálculo de Excel. El procesamiento de la información se efectuó mediante el programa estadístico SPSS Versión 11.5 de Windows, realizándosele análisis estadístico descriptivo.
Se identificaron todas las malformaciones congénitas del sistema nervioso central diagnosticadas en la provincia Santiago de Cuba durante la etapa señalada y se determinó la incidencia de este defecto congénito en dicha etapa.
Se procedió a calcular la tasa de mortalidad fetal e infantil por malformaciones congénitas del sistema nervioso central además de la posible tasa de mortalidad infantil por esta causa sin interrupciones, que representan el aporte del diagnostico prenatal en la mortalidad infantil y para lo cual fueron utilizados los siguientes algoritmos:

    Tasa de                      Total de fetales por MC del SNC por Año
Mortalidad fetal = --------------------------------------------------------------------------x 1000
por MC del SNC                Total de Nacidos vivos  por año

           Tasa de              Total de fallecidos menores de 1 año por MC por año    
Mortalidad infantil =-------------------------------------------------------------------------------x1000
por MC del SNC            Total de nacidos vivos por año                   

Posible tasa de         Total de   Fallecidos menores de 1 año+ interrupciones
Mortalidad infantil=   -----------------------------------------------------------------------------x 1000
Por MC del SNC                            Nacidos vivos por año
* De discusión y síntesis
Los resultados obtenidos se ilustraron a través de tablas y gráficos utilizándose el por ciento como medida de resumen.  Se realizó un análisis detallado de estos resultados  haciéndose comparaciones con otros estudios y con la bibliografía revisada, lo que permitió llegar a conclusiones y emitir las recomendaciones pertinentes.
*Aspectoséticos
El estudio se realizara cumpliendo las normas éticas en cuanto a la discreción, confiabilidad de la información, honestidad y veracidad, cualidades que deben caracterizar siempre a los profesionales cubanos.
No se presentaran datos de identidad personal en los resultados expuestos respetando así la integridad de los involucrados.
RESULTADOS
Como se expone en la tabla #1 en nuestra provincia como resultado de la aplicación de los programas de diagnostico prenatal,  en los quinquenios 2003-2007 y 2010-2014 se diagnosticaron en el primero 163 casos de malformaciones congénitas del sistema nervioso central reportándose  una tasa de 2,8 por 1000 nacidos vivos, mientras que en segundo se reportaron 168 casos reportando la misma tasa, el municipio Santiago de Cuba en ambos quinquenios fue el que más casos reportó (72) para un 44% en el primero y (79) para un 47 % en el segundo, seguido por los municipios Songo la Maya y Palma Soriano respectivamente.
Tabla 1. Incidencia del diagnóstico de malformaciones congénitas del sistema nervioso central por municipios. Provincia Santiago de Cuba. 2010-2014.
Municipios

        2003-2007 Tasa x
1000
Nac. vivos 
2010 2014 Tasa x
1000
Nac. vivos
No     %              No     %    
Santiago de Cuba        72     44     2,7    79     47     2,7
Songo
La Maya     23     14     3,9    25     14,8  3,9
Palma Soriano     19     11,7  2,8    17     10,1  2,8

Contramaestre    14     8,6    2,5    13     7,7    2,5
San Luis
14     8,6    2,7    15     8,9    2,7
Guamá
7       4,3    2,9    8       4,7    2,9
Segundo Frente  6       3,7    2,4    5       2,9    2,4
Tercer  Frente     5       3       2,6    4       2,3    2,6
Mella 3       1,8    1,4    2       1,1    1,4
Total 163   100   2,8    168   100   2,8

Fuentes: *Historias Clínicas de estadísticas del CPGM, Santiago de Cuba. Planilla de RECUMAC                                                                                                                                     
En nuestro estudio como se expone en la tabla #2 encontramos que la hidrocefalia constituyó la anomalía que con mayor frecuencia se reportó al diagnóstico con 77 casos para un (47,2%) en el primer quinquenio 67 casos para (39,9%) en el segundo. En el primer quinquenio se aprecia  que la anencefalia y el meningocele con 26(15,9%) y 19(11,6%) casos superan al segundo quinquenio ya que la anencefalia reporta 3 casos para un (1,8%), mientras que la meningocele reporta 16 casos para un (9,5%) . La  meningoencefalocele y la holoprosencefalia las de menor incidencia al diagnóstico en ambos quinquenios.
Malformaciones
del SNC
2003_2007         2010_2014
No     %     No     %
Hidrocefalia
77     47,2  67     39.9
Anencefalia
26     15,9  3       1.8
Meningocele
19     11,6  16     9.5
Raquisquisis
9       5,5    0       0
Encefalocele
8       4,9    0       0
Mielomeningocele        8       4,9    11     6.5
Espina Bífida
6       3,6    17     10.1
Agenesia del cuerpo calloso   4       2,4    25     14.9
Meningoencefalocele    3       1,8    3       1.8
Holoprosencefalia
3       1,8    5       3.0
Total 163   100   168   100
Tabla 2. Distribución de las malformaciones congénitas del sistema nervioso central diagnosticadas según tipo de defecto. Provincia Santiago de Cuba. 2010-2014.
Fuentes: *Historias Clínicas de estadísticas del CPGM, Santiago de Cuba. Planilla de RECUMAC
En la tabla #3 podemos observar que en nuestra provincia en ambos quinquenios estudiado hubo un total de 893  y 901 respectivamente de muertes fetales las cuales 17 y 19 correspondieron a fetos portadores de malformaciones congénitas del sistema nervioso central en uno y otro, reportando una tasa de 0,2 para ambos casos.

Años Total de recién nacidos vivos Total fetales        Total fetales por MC del SNC     Tasa  MF por MC del SNC
2003_2007         71145        893   17     0,2
2010_2014         72116        901   19     0,2
Tabla 3. Mortalidad fetal por malformaciones congénitas del sistema nervioso central. Provincia Santiago de Cuba. 2010-2014.
Fuentes: *Historias Clínicas de estadísticas del CPGM, Santiago de Cuba. Planilla de RECUMAC                                                                                                                                      
Tabla 4. Mortalidad infantil por malformaciones congénitas del sistema nervioso central. Provincia Santiago de Cuba. 2010-2014ma nervioso central reportando una tasa de 0,2.
Quinquenio Total de MC del SNC    Alfa feto realizados
( 15 a 19 semanas)     Alfa feto normales
No     %     No     %
2003-2007 163   112   68,7  33     29,4
2010-2014 168   102   60.7  57     33,9
Fuentes: *Historias Clínicas de estadísticas del CPGM, Santiago de Cuba. Planilla de RECUMAC
Como se observa en la tabla #4, de los 163 y 168  casos con diagnóstico de malformaciones congénitas del sistema nervioso central en los quinquenios 2003-2007 y 2010-2014 respectivamente se le realizó la Alfa feo proteína  a 112 (68,7%) en el primero y 102 en el segundo. En el primer quinquenio  33 (29,4 %) y en el segundo 57 (33,9%) embarazadas cuyos fetos eran portadores de malformaciones congénitas del sistema nervioso central, el resultado de esta prueba fue normal, pudiéndose deber a que el Alfa feto proteína  es un estudio predictor basado en la   detección de marcadores múltiples lo que significa que  tiene un margen de error utilizándose para identificar los casos en los que es necesario efectuar exámenes adicionales. Puede haber resultados falso-positivos que indiquen que existe un problema cuando en realidad el feto es sano o resultados falso-negativos que indiquen un resultado normal cuando en realidad existen problemas en el feto.68
Los resultados comentados en líneas anteriores hablan de la necesidad de intensificar el trabajo del  nivel primario de salud, el cual tiene la responsabilidad de garantizar con calidad la atención prenatal de las gestantes, que incluye el cumplimiento de los programas de diagnóstico prenatal de defectos congénitos, donde están precisadas la indicaciones de cada una de las pruebas y procederes que se deben realizar con esta finalidad.  La atención primaria de salud desempeña un papel protagónico en la prevención y promoción de salud, por lo que constituye su responsabilidad la concientización por parte de la embarazada de la importancia de la realización de dichas pruebas y procederes.
La ecografía fetal es una técnica útil en el diagnóstico prenatal de malformaciones congénitas, en muchos países desarrollados es una práctica estándar ofrecer una ecografía detallada para malformaciones congénitas a todas las mujeres embarazadas a las 18 semanas de gestación.70 En nuestro país se indica entre las 11 y las 12 semanas en el primer trimestre y  entre las 22 y las 24  semanas en el segundo trimestre de embarazo y permite el diagnóstico intraútero de múltiples malformaciones, entre ellas, las del sistema nervioso,  pues es capaz de diagnosticar, el polo cefálico fetal e identificar diferentes estructuras del encéfalo a medida que progresa la edad gestacional, detectando así lesiones del parénquima cerebral entre las que se destacan hidrocefalia, microcefalia, anencefalia,  entre otras.(71, 72)
Los datos actuales indican que si los resultados del estudio de la columna vertebral fetal, el cráneo y el cerebelo son normales, la probabilidad de que un defecto del tubo neural pase inadvertido es extremadamente bajo. Por lo que desde  las investigaciones de Garret (1975-1976), Campbell (1973-1981), Kurjok (1976-1981), Hansmann (1971-1982), Bonilla-Musoles (1972- 1981), Gentili (1982), Valpe (1982) y otros autores, la demostración ecográfica de malformaciones del sistema nervioso central y periférico se ha convertido en parte de la medicina preventiva de la mujer embarazada.73
Tabla 5. Diagnostico prenatal de malformaciones congénitas del sistema nervioso central según Ultrasonido de pesquizaje. Provincia Santiago de Cuba.  2003-2007.
Quinquenio Total de MC del SNC    USD realizados    USD Negativo
< 26 semanas     > 26 semanas     < 26 semanas     > 26 semanas
No     %     No     %     No     %     No     %
2003-2007 163   158   96,9  5       3,1    7       4,4    2       1,2
2010-2014 142   115   80,9  3       2,1    15     10,5  9       6,3
Fuente* *Historias Clínicas de estadísticas del CPGM, Santiago de Cuba. Planilla de RECUMAC

La tabla #5 muestra que el ultrasonido de pesquizaje se realizó al 100% de los casos portadores de malformaciones congénitas del sistema nervioso central. Al  96,9 % de las gestantes el pesquizaje se le realizó antes de las 26 semanas  de la gestación según programa, identificándose el defecto en la mayoría de los fetos, quedando 5 gestantes con fetos portadores de malformaciones congénitas del sistema nervioso central sin posibilidades de diagnóstico prenatal y valoración oportuna de conducta a seguir, constituyendo un fallo del programa de Ultrasonido de pesquizaje en el primer quinquenio
Al  80,9 % de las gestantes el pesquizaje se le realizó antes de las 26 semanas  de la gestación según programa, identificándose el defecto en la mayoría de los fetos, quedando 3 gestantes con fetos portadores de malformaciones congénitas del sistema nervioso central sin posibilidades de diagnóstico prenatal y valoración oportuna de conducta a seguir, constituyendo un fallo del programa de Ultrasonido de pesquizaje en el segundo quinquenio
Los 9 casos que escaparon al diagnóstico ultrasonográfico pudieran atribuirse a que a pesar que en nuestro país está  garantizado el pesquizaje masivo mediante la  realización del Ultrasonido de pesquizaje,  este es un proceder con un margen de error diagnóstico. Referencias internacionales apuntan hacia un 80% de certeza en el diagnóstico por este método74 ,siendo en nuestro estudio de un 94,4%.
Estos resultados coinciden con los que reporta Taboada Lugo y colaboradores en estudio realizado en la provincia Villa Clara en el año 2003,75 donde el Ultrasonido de pesquizaje tuvo una efectividad diagnóstica de un 88,5 %, para malformaciones del sistema nervioso central.
En sentido general se plantea que la combinación de la cuantificación de la Alfa feto proteína y el Ultrasonido de pesquizaje es muy útil para el diagnóstico de las malformaciones del sistema nervioso central y en especial las del tubo neural.
DISCUSIÓN
En nuestro estudio se diagnosticaron 163 y 168 casos con malformaciones congénitas del sistema nervioso central en los quinquenios 2003-2007 y 2010-2014, siendo  el municipio Santiago de Cuba el que mayor cantidad de casos reportó seguido por los municipios Songo-La Maya y Palma Soriano con una tasa de 2,8 respectivamente, lo que asistencialmente pudiera   relacionarse con las áreas geográficas de mayor natalidad o mayor prevención de estos defectos.
Los resultados obtenidos en esta investigación coinciden con los que reporta Echavarría Estenoz en estudio realizado en la provincia sobre malformaciones congénitas en el diagnóstico prenatal, mortalidad y morbilidad en el año 2005.(20)

En cuanto a la malformación más frecuente resultó ser la hidrocefalia con, seguida por la anencefalia y el meningocele respectivamente, siendo el meningoencefalocele y la holoprosencefalia las de menor incidencia al  diagnóstico,autores como McLachlan(21)en Estados Unidos y Flores – Navas(22), reportaron resultados similares en su investigación encontrando como malformaciones más frecuentes las del sistema nervioso central y de estas, la hidrocefalia, la anencefalia yel meningocele.
Una de las complicaciones trágicas de enfrentar para los padres y el personal médico  es la muerte fetal intrauterina, varios estudios han demostrado que dentro de las causas fetales, las malformaciones estructurales del feto son responsables del 75 % de la muerte intrauterina. (23)
En el quinquenio estudiado hubo un total de 893 muertes fetales de las cuales 17 correspondieron a fetos portadores de malformaciones congénitas del sistema nervioso central reportando una tasa de  0,2. La baja incidencia de estos defectos en la mortalidad fetal se explica por el elevado diagnóstico prenatal e interrupción de los embarazos portadores de fetos con estos defectos. Lo cual coincide con lo reportado por Álvarez Ponce y colaboradores.(24)
La mortalidad infantil, que incluye todas las defunciones en menores de un año en la población de nacidos vivos durante 12 meses, es un indicador internacional que mide la distribución equitativa de los servicios de salud y el estado de salud de la población. La tasa de mortalidad infantil por malformaciones congénitas del sistema nervioso central tuvo una baja incidencia en el quinquenio estudiado (0,2).(25)
Desde enero de 2010  hasta diciembre de 2014 hubo un total de 369 fallecidos menores de un año en nuestra provincia de ellos 95 casos fueron por malformaciones congénitas para una tasa de 1,3. La tasa de mortalidad infantil por malformaciones congénitas del sistema nervioso central tuvo un comportamiento estable en el período estudiado, mostrando una baja incidencia en la mortalidad infantil.
Al analizar el aporte del diagnóstico prenatal sobre la tasa de mortalidad infantil podemos decir que este es uno de los principales factores que modifican los resultados de este indicador.Resulta importante destacar el impacto que tiene el diagnóstico prenatal sobre la mortalidad infantil ya que la tasa de mortalidad por malformaciones del sistema nervioso central en el período estudiado fue de 0,2 lo cual se logró gracias al diagnóstico prenatal de estos defectos, si estas malformaciones no hubiesen sido detectadas e interrumpidas la tasa de mortalidad por esta causa hubiese ascendido a 2,0 lo cual demuestra la, importancia del diagnóstico prenatal certero y en tiempo.
CONCLUSIONES
1.- El diagnóstico de las malformaciones congénitas del sistema nervioso central mostró un comportamiento estable en los períodos estudiados.
2.- El municipio Santiago de Cuba fue el de mayor incidencia.
3.- La hidrocefalia fue la malformación que se reportó con mayor frecuencia.
4.-La incidencia de las malformaciones congénitas del sistema nervioso  en la mortalidad fetal e infantil fue baja.
5.- Se confirmó  el impacto positivo del diagnóstico prenatal.
RECOMENDACIONES
•       Mantener la calidad de la atención prenatal.
•       Enfatizar en la importancia del adecuado cumplimiento de los programas dirigidos al diagnóstico prenatal de los defectos congénitos.
•       Realizar estudios similares en otros períodos y  sistemas afectados.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1.      Ferrero Oteisa ME, Pérez Mateo MT, Álvarez Fumero R, Rodríguez Peña L. Comportamiento clínico epidemiológico de los defectos congénitos en Ciudad de La Habana. Rev. Cubana Pediatr 2005; 77(1):11-6.
2.      Vélez JE, Herrera LE, Arango F, López G. Fetal malformations: clinical and ultrasound diagnostic correlación. Rev. Colombiana Obstetr Ginecol 2004; 55(3):201-8.
3.      Mueller RF, Young ID. Genética Medica. In: Emery´s 10ma Ed. Madrid: Marban Libros, S.L., 2001:223-34.
4.      Organización Panamericana de la Salud / Organización Mundial de la salud.Boletín Epidemiológico 2013; 23 (3) : 9.
5.      Langman J, Sadler TW. Embriología médica con orientación clínica. 9a ed.        Madrid: Editorial Médica Panamericana, 2005:40-513.
6.      Valdés Valdés, A et al. Embriología humana. La Habana: Editorial Ciencias Médicas, 2010. 288 p.: il., tab.
7.      Organización Mundial de la Salud (OMS). Genética humana y salud pública. Informe del Comité de Expertos de la OMS en Genética humana. Ginebra: OMS; 2006: 8 – 25 (Serie  informes técnicos No. 282).
8.      Rondón S. Malformaciones congénitas del sistema nervioso. Defectos del Tubo neural. Departamento de Pediatría del Hospital Central de San Felipe "Dr. Placido Daniel Rodríguez Rivero". [Citado 14/08/2010] [Consultado 4/7/13]. Disponible en: http://tecnologiahechapalabra.com/salud/especialidades/articulo.asp?i=4983
9.      Flores-Nava G, Pérez-Aguilera TV, Pérez-Bernabé MM. Malformaciones congénitas diagnosticadas en un hospital general. Revisión de cuatro años. Acta Pediatr Mex 2011; 32(2):101-106.
10.    McLachlan JC. 6 year experience of prenatal diagnosis in an unselected population in Oxford, UK. Medical Embryology. Addison-Wesley, New York. Lancet 352, 1577-1581; ISBN 0-201-54420-2. Enero-2009.
11.    Méndez J, Aceituno E, Aceituno N. Malformaciones congénitas del sistema nervioso central en el Hospital Escuela de Tegucigalpa, Honduras, año 2000-2009. Rev. Fac. Méd. Enero-Junio 2010. [Consultado 5/7/13]. Disponible en: http://www.bvs.hn/RFCM/pdf/2010/pdf/RFCMVol7-1-2010-5.pdf
12.    Otárola BD, Rostion ACG. Desarrollo embrionario y defectos del cierre del tubo neural. Departamento de Pediatría y Cirugía Infantil. Hospital Clínico de Niños Roberto del Río y Facultad de Medicina Universidad de Chile. Servicio Salud Metropolitano Norte. Rev. Ped. Elec. [en línea] 2007, Vol 4, N° 3. ISSN 0718-0918.
13.    Toirac Romani CA, Salmon Cruzata A, Musle Acosta M, Rosales Fargié Y, Dosouto Infante V. Ecografía de las malformaciones congénitas del sistema nervioso central. Santiago de Cuba, Cuba. MEDISAN v.14 14(2):169. Santiago de Cuba 10/feb-21/mar. 2010. [Consultado 4 de noviembre de 2012] Disponible en: http://www.bvs.sld.cu/revistas/san/vol_14_2_10/san06210.pdf
14.    Ferrero Oteisa ME, Pérez Mateo MT, Álvarez Fumero R, Rodríguez Peña L. Comportamiento clínico epidemiológico de los defectos congénitos en Ciudad de La Habana. Rev Cubana Pediatr 2005; 77(1):11-6.
15.    Dirección Provincial de Salud Pública.Departamento de Estadísticas. Santiago de Cuba, Cuba. Folleto: Anuario Estadístico 2008 – 2012.
16.    Echavarría Estenoz D. Malformaciones congénitas en el diagnóstico prenatal, mortalidad y morbilidad. Santiago de Cuba: 2001-2004. (Trabajo de Diploma para optar por el título de Máster en Atención  Primaria de Salud). Santiago de Cuba, 2005:9-10.
17.    McLachlan JC. 6 year experience of prenatal diagnosis in an unselected population in Oxford, UK. Medical Embryology. Addison-Wesley, New York. Lancet 352, 1577-1581; ISBN 0-201-54420-2. Enero-2009.
18.    Flores-Nava G, Pérez-Aguilera TV, Pérez-Bernabé MM. Malformaciones congénitas diagnosticadas en un hospital general. Revisión de cuatro años. Acta Pediatr Mex 2011; 32(2):101-106.
19.    Hernández Triguero Y, Suárez Crespo M, Rivera Esquivel MC, Rivera Esquivel VC.  La genética comunitaria en los programas de diagnóstico prenatal. Centro Municipal de Genética Médica “La Palma”, Pinar del Río, Cuba. Rev Ciencias Médicas vol.17 no.3 Pinar del Río mayo-jun. 2013. versión ISSN 1561-3194. [Consultado 4/8/13]. Disponible en:  http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1561-31942013000300009&lng=es&nrm=iso
20.    Lemus Valdés MT,Chang Alonso ML, Zaldívar Vaillant T, Ducongé Munárriz Y, Llanos Hernández I,Bringuier Gutiérrez CL, et al. Comportamiento e influencia de los defectos congénitos en la mortalidad infantil en el municipio Plaza de la Revolución: 1984-2009. Centro Municipal de Genética Plaza de la Revolución. Ciudad de La Habana. Cuba.  2010. [Consultado 4/8/13]. Disponible en: http://bvs.sld.cu/revistas/rcgc/v4n2/rcgc040210.html
21.    Alonso Lotti F. Comportamiento de los defectos congénitos más frecuentes en Cuba. Rev Cub Pediatr 2000, 72(2):87-93.
22.    Cuba. Anuario Estadístico. Ministerio de Salud Pública, Ciudad de la Habana; 2012.
23.    Dirección Provincial de Salud Pública.Departamento de Estadísticas. Folleto: Anuario Estadístico
24.    Anuario Estadístico. Ministerio de Salud Pública. Ciudad de la Habana. 2014.
25.    OMS. Genética humana y salud pública. Informe del comité de expertos de la OMS en genética humana. OMS, 2004: 8-25.