Morfovirtual 2018
HEMANGIOENDOTELIOMA COMPUESTO DEL CUERO CABELLUDO. PRESENTACIÓN DE CASO
Autores: Dra. Jenny María Patiño Pérez1, Dra Nitza Julia Sanz Pupo2, Dra. Ángela Batista Campos 3, Dra. Mercedes Seguí Sánchez4, Dra. Oneida Reyes González5, Dr. Julio César Patiño Pérez6, Lic. Yohania Pérez Liranza 7.
1- 5, 7 Anatomía Patológica, Departamento de Anatomía Patológica del Hospital ¨Vladimir Ilich Lenin¨.
5 Cirugía Vascular, Departamento de Angiología del Hospital Clínico Quirúrgico ¨Lucía Íñiguez Landín¨.
Universidad de Ciencias Médicas ¨ Mariana Grajales Coello¨, Holguín, Cuba.
1 y 2 son primeros autores. e-mail de ambos:
jennym@infomed.sld.cu
nitzasp@infomed.sld.cu
Introducción
El hemangioendotelioma es una neoplasia de origen vascular compuesta principalmente por masas de células endoteliales que crecen dentro y alrededor de la luz vascular1. Es un tumor poco frecuente, pero cuando aparece, se localiza con mayor incidencia en la piel y partes blandas, pudiendo surgir también en huesos y órganos viscerales como el hígado2, el bazo, el páncreas 3 y el pulmón4, simulando en éste último un carcinoma metastásico.
El protocolo para el examen de muestras de pacientes con tumores de partes blandas del 2017, del Colegio Americano de Patólogos (CAP), muestra la última clasificación de estos tumores según la Organización Mundial de la Salud (OMS), que recomienda dividirlos en 4 categorías, quedando incluídas sus variantes histológicas de la siguiente forma:
benigno
intermedio (localmente agresivo): kaposiforme
intermedio (raramente metastizante): compuesto, retiforme, intraluminal papilar y pseudomiogénico (tipo sarcoma epitelioide)
maligno: epitelioide.
El caso que presentamos es compuesto, mostrando patrones epitelioide y retiforme.
Discusión
Se trata de un paciente masculino, de 40 años de edad, que acudió a consulta médica en septiembre del 2018 por lesión solitaria de ±2 cm en cuero cabelludo.
En el departamento de Anatomía Patológica se recibió una pieza quirúrgica fragmentada, compuesta por piel de 2,5x1,5x0,5 cm y fragmentos de tejido pardo amarillentos, con áreas ulceradas, de 1,5x1,1x0,3 cm y 1 cm de diámetro respectivamente.
Histológicamente se observaron áreas con conductos vasculares y células tumorales cuboidales hinchadas, de aspecto epitelioide, por su semejanza con las células epiteliales (Fig.1); y áreas retiformes, dadas por vasos alargados que se ramificaban con un patrón arborescente y que estaban tapizados por una única hilera de células endoteliales monomorfas en ¨tachuela¨, que hacían prominencia en la estrecha luz vascular (Fig.2). Se observaron escasas figuras mitóticas atípicas y áreas de necrosis focal en menos de un 10 % del tejido examinado. Se concluyó como un hemangiendotelioma compuesto, ulcerado de grado intermedio de malignidad según el sistema de gradación francesa (FNCLCC), dado por conteo mitótico: 1, necrosis: 1 y tipo histológico: 2, total: 4. No se pudieron valorar los márgenes quirúrgicos por lo fragmentada de la muestra.
El hemangioendotelioma compuesto puede incluir distintas variantes, incluyendo áreas benignas, áreas de angiosarcoma de bajo grado y áreas de alto grado de malignidad. Es predominante la combinación de los patrones epitelioide y retiforme, como en nuestro caso, pero pueden existir también áreas sólidas de fascículos de células fusiformes en algunas de las lesiones.5 Revisamos un caso
estudiado en Chile, con patrones histológicos epitelioide y fusocelular.6
En la literatura revisada, se describe su predominio en pacientes adultos, localizados preferentemente en manos y pies y la existencia de un riesgo de recurrencia.5 Ha sido reportado también como un caso infrecuente, uno localizado en fosa infratemporal y cavidad oral.7
Conclusiones
Se sugirió estudio del paciente luego de la cirugía, con el objetivo de descartar tumores primarios viscerales. Además el oncólogo deberá valorar conducta al no poderse informar los márgenes quirúrgicos.
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