La holoprosencefalia es una enfermedad rara, siendo el tipo alobar su forma clásica más grave, caracterizada por un ventrículo cerebral único medio agrandado, ausencia de cisura interhemisférica y anomalías faciales asociadas. En este trabajo se presenta una paciente embarazada de 26 años de edad con 24.3 semanas de edad gestacional y diagnóstico ultrasonográfico de holoprosencefalia donde se le realizó necropsia clínica al producto de la concepción en el Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima, de Cienfuegos diagnosticándose una holoprosencefalia alobar con prosbócide, ciclopia con malformación del globo ocular, polidactilias en miembros superiores y comunicación interauricular tipo septum primun asociadas. La revisión de la literatura de esta patología pretende describir la etiología, incidencia, características y diversos métodos de diagnóstico en la holoprosencefalia, debido a la baja fecuencia con que esta entidad se presenta y que esta afección solo es vista macroscópicamente por patólogos en el curso de la autopsia clínica.